Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках.

В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки.

Описанные симптомы этого, сравнительно более редкого, чем обыкновенный ихтиоз, заболевания в отдельных случаях выражаются в различной степени. В зависимости от их тяжести, возраста ребенка и сопровождающих их буллезных сыпей или без таковых, различают две основные клинические разновидности:

• небуллезный врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita поп bullosa);
• буллезный врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita bullosa).

Первая — небуллезная форма встречается чаще, и нет споров относительно ее индивидуальности. Что касается буллезной формы, мнения расходятся. Одни авторы считают, что существуют буллезные формы обыкновенного ихтиоза, являющиеся переходными формами между обыкновенным ихтиозом и врожденным буллезным эпидермолизом, или между ним и врожденным ихтиозом, или между врожденным и обыкновенным ихтиозом.

Другие авторы придерживаются мнения, что пузыри являются случайным эпифеноменом, результатом вторичной инфекции, травмы.

Еще в 1895 году П. В. Никольский (позднее Брок — 1902 г.) отличал, а и теперь современные авторы определенно разграничивают буллезные формы от обыкновенного ихтиоза, как формы, относящиеся к их тиозиформной врожденной эритродермии, а в рамках последней различают буллезные и небуллезные формы.

Как при буллезных, так и при небуллезных формах врожденного ихтиоза наблюдаются, в частности у новорожденных и грудных детей; тяжелые летальные формы; среднетяжелые формы, совместимые с жизнью; локализованные (ладонноподошвенные) формы.

Среднетяжелые, совместимые с жизнью формы мы уже рассмотрели при описании общей симптоматологии врожденного ихтиоза. Локализованные формы будут рассмотрены ниже. Здесь мы остановимся на тяжелой форме:

Ichthyosis foetalis (keratoma diffusum congenitum s. hyperkeratosis diffusa foetalis s. harlequin fetus s. alligator boy) — является наиболее тяжелой формой небуллезной врожденной ихтиозиформной эритродермии. Это, к счастью, очень редко встречаемая форма.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов