Одиночные экзостозы ребер могут сочетаться с другими пороками развития грудной клетки — наличием добавочного ребра или раздвоение ребер (вилка Люшки), а также синдром Клиппеля — Фейля.
Нередко деформация грудной клетки возникает в результате давления на нее одиночного экзостоза, расположенного на внутренней поверхности лопатки. Тогда появляются симптом щелканья лопатки и крыловидная (оттопыренная) лопатка. Одиночный экзостоз лопатки чаще локализуется в области гребня ее. Именно одиночные экзостозы чаще, чем множественные, дают повод подозревать истинную опухоль. Экзостозы лопатки всегда безболезненны. На рентгенограмме границы их с окружающими тканями четкие и ровные.
Тень экзостоза может иметь трабекулярное строение. Долго существующие экзостозы лопатки, располагаясь с реберной поверхности, способны привести к деформации грудной клетки с вдавливанием ребер. Одиночные экзостозы, вызывающие диагностические сомнения, лучше удалять хирургическим путем. Мы при экзостозной хондродисплазии одиночной формы встретились у 22 детей с экзостозом лопатки, у 14 — с экзостозами ребер, у 3 — с экзостозами ключицы.
При множественной экзостозной хондродисплазии разрастание на грудине, ребрах, лопатке и ключице — частое явление. Из наших больных множественными экзостозами были поражены кости плечевого пояса и грудной клетки 274 раза (112 раз — ребра, 94 — лопатка, 68 — ключица, 5 — грудина).
Наиболее часто экзостозы располагались по передней поверхности ребер, на гребне лопатки, а также по ее внутренней реберной поверхности, вызывая оттопыривание и хруст при движении в плечевом суставе. Такой же симптом может наблюдаться при экзостозах ребер, растущих под лопаткой.
Экзостоз лопатки, вызвавший сдавление грудной клетки
Хондрома грудной клетки у мальчика 7 лет, развившаяся из экзостоза
Множественные костно-хрящевые экзостозы
Множественные костно-хрящевые экзостозы лопатки,
вызывающие деформацию грудной клетки.
Иногда лопатка бывает вся усеяна мелкими экзостозами. При этом удаляют из них лишь те, которые быстро увеличиваются или мешают больному. В отдельных случаях экзостозной хондродисплазии возможно перерождение одного из экзостозов в хондросаркому. Об этом свидетельствуют боли, быстрый и беспорядочный рост экзостоза. Нередко в костях грудной клетки и плечевого пояса локализуются хрящевые очаги дисхондроплазии (болезнь Олье).
Частоту таких поражений подтверждают данные нашей клиники, где наблюдалось 32 ребенка с очагами поражения в лопатке и 69 детей с поражением ребер. Диагностика этих, как правило, бессимптомных очагов, находящихся в пределах кости и не отличающихся разрастанием, нетрудна, так как болезнь Олье — множественное системное поражение с обязательной локализацией очагов в костях конечностей.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков