Наши наблюдения и ретроспективный анализ данных о больных с тяжелыми деформациями кистей, которых мы наблюдали несколько лет до развития деформаций, подтверждают нашу точку зрения относительно необходимости выскабливания всех крупных хрящевых очагов в костях кистей в раннем детском возрасте, иначе в дальнейшем неминуемо развиваются тяжелые уродующие деформации кисти.
Кисть больного после ряда операций
Кисть больного после ряда операций с удалением хрящевых очагов и пересадки гомотрансплантатов: внешний вид и рентгенограмма.
Деформации костей предплечья носят довольно однородный характер — локтевая кость вывихнута в лучезапястном сочленении, искривлена из-за ее относительного удлинения, так как очаги хряща, располагаясь в дистальном отделе лучевой кости, ведут к отставанию в росте этой кости.
В. А. Моргун в нашей клинике разработал метод исправления деформации с помощью аппарата Илизарова путем косой остеотомии лучевой кости в средней трети и ее удлинения или путем разрыва и удлинения диспластического очага. Одновременно остеотомией корригируется деформация локтевой кости.
Вывих шиловидного отростка при этом устраняется. Прогноз для жизни при дисхондроплазии у детей благоприятный. Что касается функционального прогноза, то он зависит от клинического течения дисхондроплазии. При бессимптомном течении и малозаметном непрогрессирующем течении пеобызвествленный хрящ в длинных трубчатых костях увеличивается лишь параллельно росту ребенка за счет интерстициального роста.
В литературе известны сообщения о возможных случаях «самоизлечения», когда наблюдается тенденция к замедленной (в течение десятков лет) полной оссификации хрящевых очагов. Но вряд ли такую оссификацию можно назвать излечением. Подобное наблюдение имело место и в нашей практике. У девушки 21 года, наблюдавшейся нами с 10-летнего возраста, образовались выраженные костные трабекулы на месте бывших очагов разрежения, которые оссифицировались без искривлений, но с небольшим укорочением.
Большие прогрессирующие очаги в костях нижних конечностей могут привести к тяжелой инвалидности в результате как выраженных искривлений костей, так и укорочений их. Обычно уродующие деформации вследствие хондроматозного роста очагов возникают на кистях и стопах при отсутствии своевременного, раннего их удаления. Таким образом, функциональный прогноз при дисхондроплазии при больших поражениях следует определять осторожно.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков