Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной.
Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в грудном возрасте. Порок часто сопровождается другими мальформациями нижней половины тела (дефекты позвоночника, конечностей, атрезия заднего прохода), иногда сопутствует гидроцефалия, атрезия пищевода и пр. Кистозная болезнь почек.
Различают солитарные кисты, микро- и поликистозные почки. Все типы можно распознать пальпаторно: почка бывает значительно увеличенной, бугристой, так что пиелограмма или другие рентгенологические техники применять не требуется. Солитарные кисты удаляют путем резекции, мульти- и поликистозная почка надлежит тотальной нефректомии. В случае двустороннего поражения помощи нет.
Диагностике обоих приведенных пороков способствует так называемое «лицо Поттера», т. е. широкий корень носа, широко расставленные глаза, низко расположенные уши, пониженная масса тела при рождении и явно ограниченное количество околоплодных вод. Профилактика неизвестна.
При прогнозе риска надо различать мулъти- и поликистоз. Последний легко наследуется, тип наследования аутосомно-рецессивный и, по-видимому, в случае одностороннего поражения — доминантный. Гидронефроз. Порок неясной этиологии, поражает мальчиков в среднем в два раза больше, чем девочек.
Речь идет о редком пороке, который в период новорожденности преобладающим образом бессимптомен за исключением пальпаторного тумора на боках. Обоснование порока заключается в увеличении жидкости в полостях лоханки и чашечек почки. Гидроуретер может присутствовать, однако не обязательно.
Распознавание основывается на наличии упомянутого плотного, округлой формы тумора, иногда весьма крупного и движущегося в соответствии с производимым дыханием. Для дифференциации, например, от опухоли Вильмса, применяют различные методы, в том числе внутривенную и ретроградную пиелографию с серией рентгенограмм, производимых через 2, 4 и 8 ч после введения контрастного вещества. Лечение хирургическое, методика операции зависит от результатов исследования почки.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек