В развитии резкой гипербилирубинемии может свою роль сыграть также полицитемия, которая у недоношенных новорожденных встречается чаще и представляет более тяжелое заболевание, чем у доношенных. Некоторые, связанные с местом и временем учащения случаев желтухи тяжелой формы у недоношенных, иногда и доношенных новорожденных, ждут пока своего объяснения (латентная инфекция).
Приблизительно у 10 % случаев гибели новорожденных, страдавших желтухой различной степени без наличия несовместимости крови, можно при патологоанатомическом вскрытии обнаружить желтушную окраску нервной ткани, в особенности базальных ганглиев.
Такие случаи почти всегда имеют место у глубоконедоношенных новорожденных с весьма низкой массой тела при рождении (< 1500г), пораженных типичными для этой категории детей осложнениями, как гипоксия, ацидоз, гипогликемия, гипотермия, сепсис и т. д. Важное значение имеет факт, что в большинстве случаев желтушная окраска мозга появилась при относительно низком уровне билирубина, т. е.
При концентрации ниже 250 мкмоль/л, в некоторых случаях еще при более низкой. Нерешенным остается вопрос, сходны ли в отношении патогенеза такие выявленные и на секции проверенные состояния с билирубиновой энцефалопатией, протекающей под морфологической и клинической картиной ядерной желтухи у новорожденных, страдающих гемолитической болезнью.
Между обоими синдромами имеются существенные клинические различия. Типичные неврологические признаки «классической» ядерной желтухи (гипертония, опистотонус, глазная симптоматика) в клинической картине негемолитических желтух у недоношенных детей почти всегда отсутствуют.
Поэтому путем неврологического обследования нельзя дифференцировать послеродовые нарушения функции ЦНС, связанные с желтушной окраской мозга и потенциально вызванные токсическим воздействием билирубина, от нарушения деятельности мозга другими патогенными факторами, в особенности гипоксией и ацидозом.
При длительном наблюдении за выжившими детьми с низкой массой тела при рождении нельзя выявить типичные последствия ядерной желтухи (хореоатетоз, нарушения слуха), а можно установить только вариабельные, неспецифические признаки расстройств функции ЦНС.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек