Особую форму фиброзной дисплазии лицевого скелета представляет поражение при так называемом херувизме. Семейно-наследственный характер заболевания выявляется при тщательном обследовании родителей и наблюдается одинаково часто как по линии матери, так и по линии отца.
Болезнь передается от родителей не всем детям. В потомстве могут встречаться как здоровые, так и унаследовавшие заболевание дети. Страдание встречается в одном или многих поколениях. При этом половая избирательность в передаче заболевания не отмечается.
Заболевание обычно обнаруживается в первые годы жизни ребенка. Начало его, вероятнее всего, относится к эмбриональному периоду. Для так называемого херувизма характерно симметричное утолщение только нижней челюсти или одновременное двустороннее утолщение верхней и нижней челюсти.
Наряду с патологическими очагами в челюстях часто наблюдается нарушение зубообразования, прорезывания зубов, дистопия, гиподентия, ретенция, раннее выпадание зубов. Таким образом, имеет место сочетанное нарушение в развитии производных мезо- и эктодермы. Рентгенологически поражение челюстей имеет ячеистый характер.
Количество, размеры и форма ячеистых образований различны. С возрастом количество ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими.
Период наиболее интенсивного роста патологических очагов приходится на возраст 5—7 лет. С наступлением половой зрелости процесс затихает и отмечается тенденция к интенсивному костеобразованию в патологических очагах челюсти.
Заканчивается заболевание в основном после 40 лет. Условно оставляя «херувизм» в группе фиброзных дисплазии, мы признаем целесообразным считать его самостоятельной нозологической единицей.
Основанием для выделения «херувизма» как отдельной нозологической формы служат следующие данные:
- четко выраженный семейно-наследственный характер страдания;
- симметричность костных поражений, которая обязательна для «херувизма»;
- нередкое сочетание двустороннего поражения верхней и нижней челюстей;
- типичная локализация очагов: область ветви Интела в нижней челюсти, переднебоковые отделы верхней челюсти;
- частое вовлечение в процесс альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей;
- нарушение зубообразования, прорезывания зубов, дистопия, ретенция, раннее выпадение зубов;
- динамика развития заболевания: прогрессирование до 9—12 лет, остановка процесса к периоду полового созревания, полное исчезновение патологических очагов к концу четвертого десятилетия жизни;
- гистологическая картина при «херувизме» характеризуется разрастанием фиброзной ткани, частью с явлениями миксоматоза и выраженной остеокластической реакцией.
Все изложенное характерно для «херувизма» и не присуще ни одной болезненной форме, в том числе и фиброзной дисплазии.
«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов