Назван по имени американских педиатров, впервые описавших его у 2 детей. По мнению большинства современных авторов, этот синдром, а также сходные с ним (Фиссанже—Рандю, Рейтера, дерматостоматит Баадера) укладываются в клиническую картину тяжелой формы многоформной экссудативной эритемы и служат проявлением гиперергической реакции организма в ответ на внедрение какого-либо вредного агента.

Клиника

Заболевание начинается с очень высокой температуры (39—40°), которая медленно снижается ив течение 3—4 недель остается субфебрильной. Резко выражена интоксикация организма. Высыпания появляются одновременно на большинстве слизистых оболочек и на коже.

Слизистая оболочка полости рта, губы, язык резко отечны, покрыты вялыми пузырями, пузырьками, эрозиями, язвами. Поражается очень большая поверхность слизистой оболочки рта, что делает почти невозможным прием даже жидкой пищи.

Губы покрываются толстыми кровянисто-гнойными корками. Поражена обычно и конъюнктива глаз (пузыри, эрозии), кожа век резко отечна, покрыта пузырями и корочками. В тяжелых случаях развиваются кератит и панофтальмит, которые заканчиваются слепотой.

Слизистые оболочки гениталий резко отекают, на них возникают сходные элементы поражения. Часты носовые кровотечения. При вовлечении в процесс гортани и трахеи иногда необходима трахеотомия. Резко выражены нарушения функции желудочно-кишечного тракта. Иногда имеются сопутствующие гепатит, бронхит, плеврит, пневмония и др.

Кожные высыпания (отечные пятна и бляшки насыщенно красного цвета, вялые крупные пузыри до 3—5 см и более в диаметре) захватывают большую поверхность тела. Симптом Никольского часто положительный. Описаны случаи смерти вследствие поражения центральной нервной системы и развития комы.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов